நெருங்கிய சொந்தத்தில் ஏன் திருமணம் செய்யக் கூடாது ?

ஹீமோபிலியா (Hemophilia) என்பது இரத்தம் தொடர்பான ஒரு பரம்பரை நோய். இது ஆண்களிடமிருந்து ஆண்களுக்கு மட்டுமே வரும். இதில் பெண்கள் ஹீமோபிலியா நோயின் சுமப்பாளர்களாக மட்டுமே இருப்பார்கள். இந்த நோய் பாதிப்பு உள்ளவர்களுக்கு, ஏதாவது ஒரு காயம் ஏற்பட்டு இரத்தம் வெளியேறத் தொடங்கினால், இரத்தம் நிற்காது; இரத்தம் உறையாது.

தொடர்ந்து இரத்தம் வந்து கொண்டே இருக்கும். ஆனால் பொதுவாக நம் உடலில் ஒரு காயம் ஏற்பட்டு இரத்தம் வெளிப்பட்டால், இரத்தம் வெளிக் காற்றைச் சந்தித்த நொடியிலேயே, அதனுடன் தொடர்பு கொண்டு, இரத்தம் உறைந்துவிட ஆரம்பிக்கும். இதுதான் இயல்பு. அப்படி இன்றி தொடர்ந்து இரத்தம் உடலிலிருந்து வெளியேறிக்கொண்டே இருந்தால், இரத்த இழப்பு ஏற்பட்டு உயிர் இழக்க நேரிடும்.

இரத்தம் உறைதலின் காரணிகள்

பொதுவாக இரத்தம் உறைவதற்காக, மரபணுவில் உள்ள ஒரு காரணி (clotting factor VIII) இரத்தத் தில் இருக்கும். இது இரத்தம், இரத்தக் குழாய்க்குள் இருக்கும்போது செயல்படாது; இரத்தம் குழாயை விட்டு வெளியேறினால் தான் இரத்தம் உறையும். உயிர் காப்பதற்கான இயற்கையின் ஓர் ஏற்பாடு இது. சிலரது உடலில் இந்த காரணி ஏதோ ஒரு காரணத்தினால் இல்லாமல் இருக்கலாம்/குறைபாடு இருக்கலாம். அவர்களுக்கு இரத்தம் உறையாது. மேலும் இரத்தம் உறைவதற்கான காரணி, "X" குரோமோசோமில்தான் உள்ளது. நம் உடலில் ஆண் பெண் பாலினத்தை நிர்ணயிக்க, ஆண் உடலில் "XY" குரோமோசோமும், பெண்ணிடம்"XX" குரோமோசோமும் உள்ளன.

மனித உடலின் ஒவ்வொரு செல்லிலும், 23 ஜோடி குரோமோசோம்கள் உள்ளன. இதில் 22 ஜோடி குரோமோ சோம்கள், உடல் நிலைக்கும் ஒரே ஒரு ஜோடி குரோமோ சோம் மட்டும் பாலினத்தை நிர்ணயிக்கிறது. உடலின் ஒவ்வொரு செல்லிலும், இந்த பாலின குரோமோசோம்கள் உள்ளன. கரு உருவாகும்போது,பாலினம் நிர்ணயிக் கப்படுவது, ஆணின் விந்து சுமந்து வரும் X மற்றும்Y உள்ள விந்தணுக்களால்தான்.! X குரோமோசோம் இரு பாலினத் திலும் உண்டு. இதில் X குரோமோசோமில்தான் இரத்தம் உறையும் காரணி உள்ளது.

இதில் ஏதாவது குறைபாடு இருந்தால், இரத்தம் உறையாது. ஆனால் ஆணுக்கு ஒரே ஒரு X குரோமோசோம் உள்ளதால், அதில் உள்ள குறைபாடு படக்கென வெளிப்படும். பெண்ணுக்கு இரண்டு X குரோமோ சோம்கள் உள்ளதால், ஏதாவது ஒரு குரோமோசோமில் குறைபாடு இருந்தாலும், மற்றது சமாளித்துக் கொள்ளும், பிரச்சினை வெளியில் தெரியாது. ஆண்களின் X குரோமோசோமில் குறைபாடு/பாதிப்பு இருந்தால் அது உடனே வெளியில் தெரியும். அதனால்தான் வியாதி வருகிறது. அப்படி ஒரு நோய் தான் ஹீமோபிலியா என்னும் இரத்தம் உறையாமை நோய். இது பரம்பரை பரம்பரையாக ஆண்களிடம் மட்டுமே வரும். பெண்கள் இந்த நோய்க்கான காரணியைச் சுமந்து, தன் குழந்தைகளிடம் இறக்கி விடுவார்கள்.

இரத்தம் உறையாமை நோய் இங்கிலாந்தில் உள்ள அரச பரம்பரையில் காணப்பட்டது. இந்த நோயின் மரபணு விக்டோரியா மகாராணியிடம் இருந்தது. அவர்தான் தாராளமாக தன் இளவரசர்களுக்கெல்லாம் தந்தார். அவர்களுக்கு இரத்தம் உறையாமை நோய் வந்து கஷ்டப்பட்டார்கள்; இறந்தும் போனார்கள்.இது அரச பரம்பரையில் வந்ததால் இதனை பெருமையுடன் அரச வியாதி (Royal Disease) என அழைத்தனர். முதன் முதலில் இதனைப் பற்றிய பதிவு இரண்டாம் நூற்றாண்டில் பாபிலோனியாவில் உள்ளது. அவர்கள் குழந்தைகளுக்கு சுன்னத் செய்யும்போது, தொடர்ந்து குழந்தைகளின் இறப்பு நேரிட்டதால் இந்த நோயைப் பற்றி கண்டுபிடித்தனர். இன்று உலகில் இந்த வியாதியுடன் இருந்தாலும் சிலருக்கு அதன் தன்மை தெரியாது. வியாதி பற்றியும் தெரியாது.

இரத்த உறவில் திருமணம் செய்வதால்தான், இந்த பரம்பரை நோய் அதிகரிக்கிறது. இது பரம்பரை நோய், மரபணு மூலம் வரும் என்பதால், இந்த நோய்க்கு மருந்தே கிடையாது. ஆனால், கவனத்துடன் இருந்தால், இதனைக் கட்டுப்படுத்தலாம். முக்கியமாக இரத்த உறவுக்குள் திருமணம் நடக்காமல் இருந்தால், இப்படிப்பட்ட இறப்பு நிகழும் நோய்களை தவிர்க்கலாம். இதன் முக்கிய காரணம் மரபணுவில் உள்ள சிக்கல்தான். இது இரத்த உறவு திருமணம் மூலம் அதிகரிக்கிறது.

உலகில் 75 % இரத்தம் உறையாமை நோய் உள்ளவர்களுக்கு சரியான சிகிச்சை கிடையாது. இவர்களைப் பற்றிய சரியான கணக்கெடுப்பும் கிடையாது. இரத்தம் உறையாமை நோயில் மூன்று வகை உண்டு. உலக ஹீமோபிலியா அமைப்பு, 1963ல், கனடாவிலுள்ள மாண்ட்ரியலில் உருவாக்கப்பட்டுள்ளது. இது உலக நல நிறுவனத்தால் அங்கீகரிப்பட்ட அமைப்பாகும். இதில் 113 நாடுகள் உறுப்பினராக உள்ளன. இரத்தம் உறையாத நோயாளிகளுக்கு விழிப்புணர்வு உண்டாக்குவதற்காக, 1998லிருந்து, ஏப்ரல்17ம் நாள் உலக இரத்தம் உறையாமை தினம் கடைப்பிடிப்பது என தீர்மானிக்கப்பட்டு, அது நடைமுறையிலும் இருந்து வருகிறது. இரத்தம் உறையாமை அமைப்பின் நிறுவனரான பிரான்க் ச்சானபெல் (Frank Schnabel)லின் பிறந்த நாளான ஏப்ரல் 17ம் நாளையே, அந்த நோயுற்ற மக்களுக்காக கடைப்பிடிக்கின்றனர்.

இரத்தம் உறையாமை நோய்க்கு மரபணு சிகிச்சை இரத்தம் உறையாமை நோய் வந்தவர்களின் வாழ்நாள் குறைவு. அதிகமாக 11வயது வரை தான் இருப்பார்கள். வியாதியை கட்டுப்பாட்டுக்குள் வைத்திருந்தால், கொஞ்ச காலம் வாழலாம்.

(நன்றி: பரா இரஞ்சன்)